Ig Vena

Para que serve folheto informativo, informação para o utilizador

Folheto / Bula do Medicamento


Recomendações

  • Sempre verifique que não é alérgica a nenhum dos componentes
  • Lembre-se, sempre verifique com seu médico, a informação que nós oferecemos é indicativa e não de forma alguma substituir a de seu médico ou outro profissional de saúde.




FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O
UTILIZADOR

Ig Vena 50 g/l Solução para perfusão
Imunoglobulina Humana Normal (IgIV) para via intravenosa

Leia atentamente este folheto antes de utilizar este medicamento.
Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o reler.
Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico.
Este medicamento foi receitado para si. Não deve dá-lo a outros; o medicamento
pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sintomas.
Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detetar quaisquer efeitos
secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico.

Neste folheto:
1.
O que é Ig Vena e para que é utilizado
2.
Antes de utilizar Ig Vena
3.
Como utilizar Ig Vena
4.
Efeitos secundários possíveis
5.
Como conservar Ig Vena
6. Outras
informações

1. O QUE É Ig Vena E PARA QUE É UTILIZADO

Ig Vena é uma imunoglobulina humana normal para administração intravenosa. As
imunoglobulinas são anticorpos humanos que também estão presentes no sangue.
Ig Vena é utilizado para:
Tratamento de adultos, crianças e adolescentes (0-18 anos) que não têm anticorpos
suficientes (terapêutica de substituição) nos seguintes casos:
Doentes com insuficiência inata de produção de anticorpos (síndromes de
imunodeficiência primária).
Doentes com doenças (cancro) do sangue (leucemia linfocítica crónica) que levam a uma
reduzida produção de anticorpos (hipogamaglobulinemia) e infeções bacterianas
recorrentes quando os antibióticos usados na prevenção falharam.
Doentes com cancro da medula óssea (mieloma múltiplo) que conduz a uma reduzida
produção de anticorpos (hipogamaglobulinemia), com infeções bacterianas recorrentes,
as quais não responderam à vacina contra a bactéria pneumocócica.
Doentes com reduzida produção de anticorpos (hipogamaglobulinemia) após um
transplante de células-mães hematopoético alogénico (que não provém do próprio
doente).
SIDA congénita com infeções bacterianas recorrentes.



Tratamento de adultos, crianças e adolescentes (0-18 anos) com determinadas doenças
inflamatórias (imunomodulação), nas seguintes situações:

Doentes que não têm plaquetas sanguíneas suficientes (trombocitopenia imune
primária, TIP), e que apresentam um risco elevado de hemorragia ou antes de uma
cirurgia para corrigir a contagem de plaquetas.
Doentes com Síndrome de Guillain Barré. Esta é uma doença aguda caracterizada pela
inflamação dos nervos periféricos que provoca uma grave fraqueza muscular,
principalmente nas pernas e membros superiores.
Doentes com Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crónica (PDIC). Esta é uma
doença crónica rara dos nervos periféricos caracterizada por um aumento gradual da
fraqueza nas pernas e, em menor grau, nos braços.
Doentes com doença de Kawasaki. Esta é uma doença aguda que afeta principalmente
crianças pequenas e que se caracteriza por uma inflamação dos vasos sanguíneos ao
longo do corpo.

2. ANTES DE UTILIZAR Ig VENA

Não utilize Ig Vena
se tem alergia (hipersensibilidade) às imunoglobulinas humanas ou a qualquer outro
componente de Ig Vena.
se tem anticorpos contra a imunoglobulina IgA no seu sangue. Isto é muito raro e
pode acontecer caso não tenha imunoglobulinas do tipo IgA no seu sangue.

Tome especial cuidado com Ig Vena
O seu médico ou profissional de saúde irá acompanhá-lo de perto e irá observá-lo
cuidadosamente durante o período de perfusão com Ig Vena para ter a certeza que
não apresenta reações.
Algums efeitos secundários podem ocorrer mais frequentemente:
no caso de velocidade de perfusão elevada;
se sofre de um estado de saúde com níveis baixos de anticorpos no seu sangue (hipo
ou agamaglobulinemia, com ou sem deficiência de IgA);
se foi medicado com imunoglobulina humana normal pela primeira vez;
em casos raros, quando a preparação de imunoglobulina humana normal é alterada,
ou quando decorreu um intervalo prolongado desde a perfusão anterior.
Em certas situações, as imunoglobulinas podem aumentar o risco de enfarte do
miocárdio, acidente vascular cerebral, embolia pulmonar ou trombose venosa
profunda, uma vez que aumentam a viscosidade do sangue.
Portanto, o seu médico irá tomar especial cuidado nas seguintes circunstâncias:
se tiver excesso de peso,
se for idoso,
se for diabético,
se sofrer de tensão arterial alta (hipertensão),
se o seu volume de sangue for demasiado baixo (hipovolemia),
se tiver ou já tiver tido problemas nos seus vasos sanguíneos (doenças vasculares),
se sofrer de uma tendência aumentada para formar coágulos no sangue (doenças
trombóticas hereditárias ou adquiridas),



se sofrer de episódios trombóticos,
se sofrer de uma doença que faça o seu sangue ficar mais espesso (viscosidade),
se estiver acamado à muito tempo,
se tiver ou tiver tido problemas nos rins ou se estiver a tomar medicamentos que
podem danificar os seus rins (medicamentos nefrotóxicos), uma vez que foram
comunicados casos de insuficiência renal aguda. No caso de uma doença renal, o seu
médico irá considerar a interrupção do tratamento.
Pode ser alérgico (ter hipersensibilidade) às imunoglobulinas (anticorpos) sem o
saber.
Isto pode acontecer mesmo que tenha recebido no passado imunoglobulinas
humanas normais e as tenha tolerado bem. Isto poderá acontecer particularmente se
não tiver imunoglobulinas do tipo IgA (deficiência de IgA com anticorpos anti-IgA).
Nestes casos raros, podem ocorrer reações alérgicas (hipersensibilidade), tais como
queda súbita da tensão arterial ou choque.

No caso de um efeito secundário, o seu médico pode decidir reduzir a velocidade da
administração ou parar a perfusão. Para além disso, o seu médico irá decidir o
tratamento necessário dependendo da natureza e gravidade do efeito secundário.

No caso de um episódio de choque, deverá ser implementado o tratamento médico
de referência para o choque. Por favor informe o seu médico se pelo menos uma das
situações acima mencionadas se aplicar a si, o seu médico irá tomar particular
cuidado ao prescrever-lhe e administrar-lhe Ig Vena.
Segurança viral
Os medicamentos derivados do sangue ou do plasma humano, são submetidos a um
determinado número de medidas de segurança para prevenir a transmissão de infeções
aos doentes. Estas medidas incluem a seleção cuidadosa de dadores de sangue ou plasma
para assegurar a exclusão dos possíveis portadores de infeções, e a análise de cada dádiva
e da pool de plasma para sinais de vírus. Os fabricantes destes medicamentos introduzem
também etapas que podem remover ou inativar agentes patogénicos no processamento do
sangue ou plasma. Apesar destas medidas, não pode excluir-se totalmente a possibilidade
de transmissão de doenças infeciosas quando são administrados medicamentos
preparados a partir de sangue ou plasma humano. Isto aplica-se também aos vírus de
natureza até ao momento desconhecida ou emergentes ou outros tipos de infeção.
As medidas implementadas são consideradas eficazes para os vírus com invólucro como
o vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus da hepatite B (VHB) e o vírus da
hepatite C (VHC) e para o vírus sem invólucro da hepatite A (VHA).
As medidas tomadas podem ser de valor limitado contra vírus sem invólucro como o
Parvovírus B19.
Não tem sido associada a transmissão de Hepatite A ou Parvovírus B19 e as
imunoglobulinas, isto pode ser devido ao facto de os anticorpos contra estas infeções, e
que estão presentes neste medicamento, serem protetores.
Recomenda-se vivamente que cada vez que lhe seja administrado Ig Vena, fique
registado o nome e o número de lote do medicamento com vista a manter um registo dos
lotes utilizados.




Ao utilizar Ig Vena com outros medicamentos
Informe o seu médico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros
medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.
A imunoglobulina humana normal para uso intravenoso não deve ser misturada com
outros medicamentos.

Vacinas de vírus vivos atenuados
A administração de imunoglobulinas pode alterar durante um período de, pelo menos 6
semanas até 3 meses, a eficácia das vacinas de vírus vivos atenuados tais como, do
sarampo, rubéola, papeira e varicela. Após a administração deste medicamento, deve
decorrer um intervalo de 3 meses antes da vacinação com vacinas de vírus vivos
atenuados. No caso do sarampo, esta alteração pode persistir por até um ano. Portanto,
recomenda-se a determinação de anticorpos nos doentes que vão receber a vacina do
sarampo.

Testes sanguíneos
Ig Vena pode interferir com alguns testes sanguíneos devido ao aumento temporário
de vários anticorpos transferidos passivamente para o seu sangue após a perfusão
de imunoglobulina; este aumento de anticorpos pode dar resultados enganosos nos
testes serológicos.
A transmissão passiva de anticorpos contra os antigénios eritrocitários, por exemplo,
A, B, D (os quais determinam o grupo sanguíneo), pode interferir com alguns testes
serológicos destinados à deteção de anticorpos eritrocitários, como por exemplo o
teste de antiglobulina direto (DAT, teste de Coombs direto).

Testes de Glicemia
Alguns sistemas de doseamento da glicemia (por exemplo, os testes baseados nos
métodos da glucose desidrogenase pirroloquinolinoquinona (GDH-PQQ) ou glucose-
dye-oxireductase) interpretam falsamente a quantidade de maltose (100 mg/ml)
contida na Ig Vena como sendo glucose. Isto pode resultar em leituras falsas de
glucose elevada durante a perfusão e por um período de cerca de 15 horas após o
final da perfusão e, consequentemente, numa inapropriada administração de
insulina, resultando numa hipoglicemia com risco de vida ou mesmo fatal. Para além
disso, os verdadeiros casos de hipoglicemia podem também ficar sem tratamento se
o estado de hipoglicemia for mascarado por resultados de glucose falsamente
elevados. Assim, sempre que seja administrada Ig Vena ou outros medicamentos
parentéricos que contenham maltose, a determinação da glicemia deve ser realizada
com um teste específico para determinação da glucose. A informação referente ao
sistema de doseamento da glicemia, incluindo as tiras de teste, deve ser
cuidadosamente revista para determinar se o sistema é apropriado para utilizar com
medicamentos parentéricos que contenham maltose. Em caso de dúvida, contacte o
fabricante do sistema de teste para determinar se o mesmo é apropriado para
utilizar com medicamentos parentéricos que contenham maltose.

População pediátrica
Embora não tenham sido realizados estudos de interação específicos na população
pediátrica, não são de esperar diferenças entre os adultos e as crianças.

Fertilidade, gravidez e aleitamento



Informe o seu médico se estiver grávida ou a amamentar. O seu médico decidirá se
Ig Vena pode ser utilizado durante a gravidez e amamentação.
Não foram realizados ensaios clínicos com Ig Vena em mulheres grávidas. Tem-se
verificado que as IgIV atravessam a placenta, de forma mais acentuada durante o terceiro
trimestre. No entanto, os medicamentos que contêm anticorpos são usados há anos em
mulheres grávidas e tem sido demonstrado que não são de esperar efeitos nocivos durante
a gravidez, no feto ou no recém-nascido.
Se está a amamentar e está medicada com Ig Vena, os anticorpos do medicamento podem
passar para o leite materno. Por isso, o seu bebé pode ficar protegido de certas infeções.
A experiência clínica com imunoglobulinas sugere que não são de esperar efeitos nocivos
na fertilidade.

Condução de veículos e utilização de máquinas
A capacidade de condução de veículos e utilização de máquinas pode estar diminuída
devido a alguns efeitos secundários associados com Ig Vena. Os doentes que
sentirem efeitos secundários durante o tratamento devem esperar que estes
desapareçam antes de conduzirem ou utilizarem máquinas.

3. COMO UTILIZAR Ig VENA
Ig Vena apenas pode ser administrado em hospitais por médicos ou profissionais de
saúde.
A posologia e o esquema de tratamento dependem da indicação; o seu médico irá
estabelecer a dose e o tratamento apropriados para si.

No início da perfusão, irá receber Ig Vena a uma baixa velocidade de perfusão. Caso
esta seja bem tolerada, o seu médico poderá aumentar gradualmente a velocidade
de perfusão.

Se utilizar mais Ig Vena do que deveria
Se lhe for administrado mais Ig Vena do que deveria, poderá ocorrer uma
sobrecarga de fluidos proteicos e o sangue pode tornar-se demasiado espesso
(hiperviscosidade); isto pode acontecer particularmente se for um doente de risco,
em especial em doentes idosos ou em doentes com problemas de coração ou rins.

4. EFEITOS SECUNDÁRIOS POSSÍVEIS

Como todos os medicamentos, Ig Vena pode causar efeitos secundários, no entanto
estes não se manifestam em todas as pessoas.

Ocasionalmente podem ocorrer efeitos secundários, tais como: arrepios, dores de
cabeça, tonturas, febre, vómitos, náuseas, reações alérgicas, artralgia (dores nas
articulações), descida da tensão arterial e dores nas costas moderadas.
Raramente a imunoglobulina humana normal pode causar descida repentina da
tensão arterial e, em casos isolados, reações de hipersensibilidade (choque
anafilático), mesmo quando os doentes não tenham demonstrado hipersensibilidade
em administrações anteriores.



Foram observados casos de meningite não infeciosa transitória (meningite assética
reversível), casos isolados de diminuição temporária dos glóbulos vermelhos,
(anemia hemolítica/hemólise reversíveis) e casos raros de reações da pele
transitórias, com perfusões de imunoglobulina humana normal.
Foram observados aumentos dos níveis de creatinina no sangue e/ou insuficiência
renal aguda.
Foram comunicados, muito raramente, acontecimentos tromboembólicos (formação
de coágulos sanguíneos) que podem provocar enfarte do miocárdio, acidente
vascular cerebral, obstrução das veias pulmonares (embolia pulmonar) e trombose
venosa profunda.

Durante o Ensaio Clínico KB034, no qual foram administradas 756 doses de Ig Vena
a 33 indivíduos adultos afetados por PDIC, um doente sentiu dores de cabeça numa
única ocasião.

População pediátrica
Será de esperar que a frequência, tipo e gravidade dos efeitos secundários em
crianças sejam idênticos aos verificados em adultos.
Para informação sobre segurança viral ver secção 2 “ANTES DE UTILIZAR Ig VENA”.
Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detetar quaisquer efeitos secundários
não mencionados neste folheto, informe o seu médico.

5. Como cONSERVAr Ig VENA

MANTENHA Ig Vena FORA DO ALCANCE E DA VISTA DAS CRIANÇAS.
Não utilize Ig Vena após o prazo de validade impresso no rótulo do frasco para
injectáveis e embalagem exterior, a seguir a EXP. O prazo de validade corresponde
ao último dia do mês indicado.
Conservar no frigorífico (+2ºC/+8ºC).
Manter o frasco para injectáveis dentro da embalagem exterior. Não congelar.
Não utilize Ig Vena se verificar que a solução está turva ou apresenta depósito ou
alteração de cor.
Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou no lixo doméstico.
Pergunte ao seu farmacêutico como eliminar os medicamentos de que já não necessita.
Estas medidas irão ajudar a proteger o ambiente.

6. OUTRAS INFORMAÇÕES

Qual a composição de Ig Vena
A substância ativa é imunoglobulina humana normal.
1 ml de solução contém 50 mg de imunoglobulina humana normal.

A solução contém 50 g/l de proteínas humanas com um conteúdo mínimo de 95% de
imunoglobulina G (IgG). As subclasses de IgG apresentam a seguinte distribuição:
IgG1 62,1%
IgG2 34,8%
IgG3 2,5%



IgG4 0,6%

O teor máximo de IgA é de 50 microgramas/ml.
Produzido a partir de plasma de dadores humanos.
Os outros componentes são maltose e água para preparações injectáveis.

Qual o aspeto de Ig Vena e conteúdo da embalagem
O Ig Vena é uma solução para perfusão límpida ou ligeiramente opalescente, incolor ou
ligeiramente amarelada.

Ig Vena 50 g/l solução para perfusão, frasco para injectáveis de 20 ml.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

Titular da Autorização de Introdução no Mercado
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), ITÁLIA.

Fabricante
Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), ITÁLIA.

Este medicamento encontra-se autorizado nos Estados Membros do Espaço
Económico Europeu (EEE) sob as seguintes denominações:

Áustria
Ig Vena 50 g/l Infusionslösung
Alemanha
Ig Vena 50 g/l Infusionslösung
Grécia Ig
VENA
Itália Ig
VENA
Polónia Ig
VENA
Portugal Ig
Vena

Este folheto foi aprovado pela última vez em:

A informação que se segue destina-se apenas aos médicos e aos profissionais de
saúde:

Instruções para um uso correto
Ig Vena deve ser levado à temperatura ambiente ou à temperatura corporal antes da
administração.
Antes da administração, a solução deve ser visualmente inspecionada para deteção
de partículas e alteração da cor. Soluções turvas ou com depósito não devem ser
utilizadas.
Ig Vena deve ser administrada por via intravenosa a uma velocidade inicial de
0,46-0,92 ml/kg/h (10-20 gotas/minuto) durante 20-30 minutos. Se for bem
tolerada, a velocidade de administração pode ser gradualmente aumentada até um
máximo de 1,85 ml/kg/h (40 gotas/minuto).

Precauções especiais
Algums efeitos secundários graves ao medicamento podem ser devidos à velocidade
de perfusão.
Potenciais complicações podem muitas vezes ser evitadas ao assegurar:



que os doentes não são sensíveis à imunoglobulina humana normal, iniciando
lentamente a injeção do medicamento (velocidade de administração 0,46 - 0,92
ml/kg/h);
que os doentes são cuidadosamente monitorizados para quaisquer sintomas durante
o período de perfusão. Em particular, doentes que iniciam o tratamento com
imunoglobulinas humanas normais, que mudaram de uma preparação alternativa de
imunoglobulina humana ou aqueles em que decorreu um intervalo prolongado desde
a perfusão anterior, devem ser monitorizados durante a primeira perfusão e durante
a primeira hora após a primeira perfusão, para a deteção de potenciais sinais
adversos. Todos os outros doentes devem ser observados durante pelo menos 20
minutos após a administração.

Em todos os doentes, a administração de IgIV requer:
- hidratação adequada antes do início da perfusão de IgIV;
- monitorização do débito de urina;
- monitorização dos níveis séricos de creatinina;
- evitar o uso concomitante de diuréticos da ansa.

Em caso de efeito secundário, a velocidade de administração tem de ser reduzida ou
a perfusão interrompida.
O tratamento necessário depende da natureza e da gravidade do efeito secundário.
No caso de um episódio de choque, deverá ser implementado o tratamento médico
de referência para o choque.

População pediátrica
Não são necessárias medidas ou monitorização específicas na população pediátrica.
Não são de esperar diferenças na população pediátrica (0-18 anos).

Tromboembolismo
Existe evidência clínica de uma associação entre a administração de IgIV e eventos
tromboembólicos, tais como enfarte do miocárdio, acidente vascular cerebral,
embolia pulmonar e tromboses venosas profundas, que se assume estarem
relacionados com um aumento relativo da viscosidade sanguínea causado pelo
influxo elevado de imunoglobulina em doentes de risco. Recomenda-se precaução ao
prescrever e administrar IgIV em doentes obesos e em doentes com fatores de risco
pré-existentes para eventos trombóticos (tais como idade avançada, hipertensão,
diabetes mellitus e antecedentes de doença vascular ou episódios trombóticos,
doentes com doenças trombofílicas adquiridas ou hereditárias, doentes com períodos
prolongados de imobilização, doentes com hipovolemia grave e doentes com
patologias que aumentem a viscosidade sanguínea).
Nos doentes em risco de efeitos secundários tromboembólicos, as IgIV devem ser
administradas na dose e velocidade de perfusão mínimas praticáveis.

Insuficiência renal aguda
Foram comunicados casos de insuficiência renal aguda em doentes tratados com
IgIV. Na maioria dos casos, os fatores de risco foram identificados e incluem
insuficiência renal pré-existente, diabetes mellitus, hipovolemia, peso excessivo,
medicação nefrotóxica concomitante ou idade superior a 65 anos.
No caso de compromisso renal, deve considerar-se a interrupção de IgIV.
Embora as notificações de disfunção renal e de insuficiência renal aguda estejam
associadas à utilização de muitas IgIV autorizadas contendo vários excipientes tais
como sacarose, glucose e maltose, aquelas que contêm sacarose como estabilizador



foram responsáveis por uma parcela desproporcional do número total. Em doentes
de risco, pode considerar-se a utilização de IgIV que não contêm estes excipientes.
Em doentes em risco de insuficiência renal aguda, as IgIV devem ser administradas
na dose e velocidade de perfusão mínimas praticáveis.

Síndrome da meningite asséptica (SMA)
Tem sido referida a ocorrência de síndrome da meningite asséptica em associação
com o tratamento com IgIV.
A interrupção do tratamento com IgIV tem resultado na remissão do SMA sem
sequelas no espaço de vários dias. O síndrome inicia-se geralmente entre várias
horas a 2 dias após o tratamento com IgIV. Os estudos do líquido cefalorraquidiano
são frequentemente positivos com pleocitose até vários milhares de células por
mm3, predominantemente das séries granulocíticas e níveis elevados de proteínas
até várias centenas de mg/dl.
O SMA pode ocorrer com maior frequência em associação com um tratamento com
IgIV numa dose elevada (2 g/kg).

Anemia hemolítica
As IgIV podem conter anticorpos contra os grupos sanguíneos, os quais podem atuar
como hemolisinas e induzir in vivo o revestimento dos glóbulos vermelhos com a
imunoglobulina originando uma reação antiglobulina direta positiva (teste de
Coombs) e, raramente, hemólise. Pode desenvolver-se anemia hemolítica
subsequentemente a uma terapêutica com IgIV devido a um aumento do sequestro
de glóbulos vermelhos. Os doentes medicados com IgIV devem ser monitorizados
relativamente aos sinais e sintomas clínicos de hemólise.

Este medicamento contém 100 mg de maltose por ml como excipiente. A
interferência da maltose nos doseamentos da glucose no sangue pode resultar em
falsas leituras de glucose elevada, e consequentemente, numa inapropriada
administração de insulina, resultando em hipoglicemia com risco de vida e morte.
Para além disso, casos de verdadeira hipoglicemia podem ficar por tratar se o estado
hipoglicémico estiver mascarado por leituras falsas de glucose elevada. Para mais
detalhes por favor veja o parágrafo “Testes de Glicemia”.

Recomendações posológicas
A terapêutica de substituição deve ser iniciada e monitorizada sob a supervisão de
um médico com experiência no tratamento da imunodeficiência.
Posologia
A dose e o regime posológico dependem da indicação terapêutica.
Na terapia de substituição, a dose poderá precisar de ser individualizada para cada
doente dependendo da resposta farmacocinética e clínica. Os seguintes regimes
posológicos são apresentados como linhas de orientação.

Terapia de substituição em síndromes de imunodeficiência primária:
O regime posológico deve atingir um nível mínimo de IgG (determinado antes da
perfusão seguinte) de, pelo menos, 5 a 6 g/l. São necessários três a seis meses após
o início do tratamento para se obter o equilíbrio. A dose inicial recomendada é de 0,4
- 0,8 g/kg administrados uma única vez, seguidos no mínimo por 0,2 g/kg
administrados cada três a quatro semanas. A dose necessária para se atingir o nível
mínimo de 5 - 6 g/l é de 0,2 - 0,8 g/kg/mês. O intervalo de administração varia
entre 3 - 4 semanas, ao ser atingido o estado de equilíbrio.



Os níveis mínimos devem ser determinados e avaliados em conjunto com a
incidência de infeção. Para reduzir a taxa de infeção, poderá ser necessário aumentar
a dosagem visando alcançar níveis mínimos mais elevados.

Hipogamaglobulinemia e infeções bacterianas recorrentes em doentes com leucemia
linfocítica crónica, nos quais a profilaxia com antibióticos falhou;
hipogamaglobulinemia e infeções bacterianas recorrentes em doentes com mieloma
múltiplo em estado estacionário, os quais não responderam à imunização
pneumocócica; SIDA congénita com infeções bacterianas recorrentes
A dose recomendada é de 0,2 - 0,4 g/kg, a cada três a quatro semanas.

Hipogamaglobulinemia em doentes após transplante de células-mães hematopoético
alogénico
A dose recomendada é de 0,2 - 0,4 g/kg, cada três a quatro semanas. Devem
manter-se níveis mínimos acima de 5 g/l.

Trombocitopenia imune primária
Existem dois regimes posológicos alternativos:
- 0,8 - 1 g/kg no primeira dia; esta dose pode ser repetida uma vez no período de 3
dias;
- 0,4 g/kg administrados diariamente durante dois a cinco dias.
O tratamento pode ser repetido se ocorrer uma recidiva.

Síndrome de Guillain Barré
0,4 g/kg/dia durante 5 dias.

Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crónica (PDIC)
Dose inicial: 2 g/kg em 4 dias consecutivos; recomenda-se a administração da dose
inicial cada 3-4 semanas até obtenção do máximo benefício.
Dose de manutenção: deverá ser definida pelo médico assistente; recomenda-se que
após ser alcançado o máximo benefício, a dose seja reduzida e a frequência de
administração ajustada até que seja identificada a menor dose de manutenção
efetiva.
Tem-se verificado que a dose inicial é bem tolerada até 7 ciclos de tratamento
consecutivos efetuados ao longo de um período de 6 meses.

Doença de Kawasaki
1,6 - 2,0 g/kg em doses divididas durante dois a cinco dias ou 2,0 g/kg sob a forma
de dose única. Os doentes devem receber tratamento concomitante com ácido
acetilsalicílico.

As recomendações posológicas são resumidas na tabela seguinte:
Indicação
Dose
Frequência das injeções
Terapia de substituição na - dose inicial:
cada 3 - 4 semanas para
imunodeficiência primária
0,4 - 0,8 g/kg
obter um nível mínimo de

- em seguida:
IgG de pelo menos 5 - 6

0,2 - 0,8 g/kg
g/l


Terapia de substituição na
cada 3 - 4 semanas para
imunodeficiência secundária 0,2 - 0,4 g/kg
obter um nível mínimo de

IgG de pelo menos 5 - 6
g/l



SIDA congénita
0,2 - 0,4 g/kg
cada 3-4 semanas

Hipogamaglobulinemia (<
cada 3 - 4 semanas para
4 g/l) em doentes após 0,2 - 0,4 g/kg
obter um nível mínimo de
transplante de células-mães
IgG superior a 5 g/l
hematopoético alogénico
Imunomodulação:

Trombocitopenia imune
0,8 - 1 g/kg
no dia 1, passível de uma
primária
ou
única repetição no período

de 3 dias
0,4 g/kg/d

durante 2-5 dias
Síndrome de Guillain Barré 0,4 g/kg/d
durante 5 dias

Polineuropatia
- dose inicial:
em 4 dias consecutivos
Desmielinizante
2 g/kg
cada 3-4 semanas
Inflamatória Crónica


(PDIC)*
- em seguida:
ajustada à necessidade do
dose de manutenção
doente, ver acima



Doença de Kawasaki
1,6 - 2 g/kg
Em doses divididas ao

longo de 2 - 5 dias em
ou
associação com ácido

acetilsalicílico



Numa dose única em
2 g/kg
associação com ácido
acetilsalicílico.
*A dose baseia-se na dose utilizada no estudo clínico efetuado com Ig Vena.

Populações especiais

A experiência em indivíduos com idade igual ou superior a 65 anos é limitada.

População pediátrica

A posologia em crianças e adolescentes (0-18 anos) não difere da dos adultos, pois a
posologia para cada indicação é apresentada em função do peso corporal e ajustada
pelo resultado clínico obtido nas condições acima mencionadas.

PDIC
Devido à raridade da doença e consequentemente ao reduzido número global de
doentes, existe apenas uma experiência limitada relativamente à utilização de
imunoglobulinas intravenosas em crianças com PDIC; deste modo, estão apenas
disponíveis os dados publicados na literatura. Contudo, os dados publicados são
todos consistentes na demonstração de que o tratamento com IgIV é igualmente
eficaz em adultos e crianças, tal como acontece nas indicações estabelecidas para a
IgIV.




























FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O
UTILIZADOR

Ig Vena 50 g/l Solução para perfusão
Imunoglobulina Humana Normal (IgIV) para via intravenosa

Leia atentamente este folheto antes de utilizar este medicamento.
Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o reler.
Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico.
Este medicamento foi receitado para si. Não deve dá-lo a outros; o medicamento
pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sintomas.
Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detetar quaisquer efeitos
secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico.

Neste folheto:
1.
O que é Ig Vena e para que é utilizado
2.
Antes de utilizar Ig Vena
3.
Como utilizar Ig Vena
4.
Efeitos secundários possíveis
5.
Como conservar Ig Vena
6. Outras
informações

1. O QUE É Ig VENA E PARA QUE É UTILIZADO

Ig Vena é uma imunoglobulina humana normal para administração intravenosa. As
imunoglobulinas são anticorpos humanos que também estão presentes no sangue.
Ig Vena é utilizado para:
Tratamento de adultos, crianças e adolescentes (0-18 anos) que não têm anticorpos
suficientes (terapêutica de substituição), nos seguintes casos:
Doentes com insuficiência inata de produção de anticorpos (síndromes de
imunodeficiência primária).
Doentes com doenças (cancro) do sangue (leucemia linfocítica crónica) que levam a uma
reduzida produção de anticorpos (hipogamaglobulinemia) e infeções bacterianas
recorrentes quando os antibióticos usados na prevenção falharam.
Doentes com cancro da medula óssea (mieloma múltiplo) que conduz a uma reduzida
produção de anticorpos (hipogamaglobulinemia), com infeções bacterianas recorrentes,
as quais não responderam à vacina contra a bactéria pneumocócica.
Doentes com reduzida produção de anticorpos (hipogamaglobulinemia) após um
transplante de células-mães hematopoético alogénico (que não provém do próprio
doente).
SIDA congénita com infeções bacterianas recorrentes.



Tratamento de adultos, crianças e adolescentes (0-18 anos) com determinadas doenças
inflamatórias (imunomodulação), nas seguintes situações:
Doentes que não têm plaquetas sanguíneas suficientes (trombocitopenia imune
primária, TIP), e que apresentam um risco elevado de hemorragia ou antes de uma
cirurgia para corrigir a contagem de plaquetas.
Doentes com Síndrome de Guillain Barré. Esta é uma doença aguda caracterizada pela
inflamação dos nervos periféricos que provoca uma grave fraqueza muscular,
principalmente nas pernas e membros superiores.
Doentes com Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crónica (PDIC). Esta é uma
doença crónica rara dos nervos periféricos caracterizada por um aumento gradual da
fraqueza nas pernas e, em menor grau, nos braços.
Doentes com doença de Kawasaki. Esta é uma doença aguda que afeta principalmente
crianças pequenas e que se caracteriza por uma inflamação dos vasos sanguíneos ao
longo do corpo.

2. ANTES DE UTILIZAR Ig VENA

Não utilize Ig Vena
se tem alergia (hipersensibilidade) às imunoglobulinas humanas ou a qualquer outro
componente de Ig Vena.
se tem anticorpos contra a imunoglobulina IgA no seu sangue. Isto é muito raro e
pode acontecer caso não tenha imunoglobulinas do tipo IgA no seu sangue.

Tome especial cuidado com Ig Vena
O seu médico ou profissional de saúde irá acompanhá-lo de perto e irá observá-lo
cuidadosamente durante o período de perfusão com Ig Vena para ter a certeza que
não apresenta reações.
Algums efeitos secundários podem ocorrer mais frequentemente:
no caso de velocidade de perfusão elevada;
se sofre de um estado de saúde com níveis baixos de anticorpos no seu sangue (hipo
ou agamaglobulinemia, com ou sem deficiência de IgA);
se foi medicado com imunoglobulina humana normal pela primeira vez;
em casos raros, quando a preparação de imunoglobulina humana normal é alterada,
ou quando decorreu um intervalo prolongado desde a perfusão anterior.
Em certas situações, as imunoglobulinas podem aumentar o risco de enfarte do
miocárdio, acidente vascular cerebral, embolia pulmonar ou trombose venosa
profunda, uma vez que aumentam a viscosidade do sangue.
Portanto, o seu médico irá tomar especial cuidado nas seguintes circunstâncias:
se tiver excesso de peso,
se for idoso,
se for diabético,
se sofrer de tensão arterial alta (hipertensão),
se o seu volume de sangue for demasiado baixo (hipovolemia),
se tiver ou já tiver tido problemas nos seus vasos sanguíneos (doenças vasculares),
se sofrer de uma tendência aumentada para formar coágulos no sangue (doenças
trombóticas hereditárias ou adquiridas),
se sofrer de episódios trombóticos,



se sofrer de uma doença que faça o seu sangue ficar mais espesso (viscosidade),
se estiver acamado à muito tempo,
se tiver ou tiver tido problemas nos rins ou se estiver a tomar medicamentos que
podem danificar os seus rins (medicamentos nefrotóxicos), uma vez que foram
comunicados casos de insuficiência renal aguda. No caso de uma doença renal, o seu
médico irá considerar a interrupção do tratamento.
Pode ser alérgico (ter hipersensibilidade) às imunoglobulinas (anticorpos) sem o
saber.
Isto pode acontecer mesmo que tenha recebido no passado imunoglobulinas
humanas normais e as tenha tolerado bem. Isto poderá acontecer particularmente se
não tiver imunoglobulinas do tipo IgA (deficiência de IgA com anticorpos anti-IgA).
Nestes casos raros, podem ocorrer reações alérgicas (hipersensibilidade), tais como
queda súbita da tensão arterial ou choque.

No caso de um efeito secundário, o seu médico pode decidir reduzir a velocidade da
administração ou parar a perfusão. Para além disso, o seu médico irá decidir o
tratamento necessário dependendo da natureza e gravidade do efeito secundário.

No caso de um episódio de choque, deverá ser implementado o tratamento médico
de referência para o choque. Por favor informe o seu médico se pelo menos uma das
situações acima mencionadas se aplicar a si, o seu médico irá tomar particular
cuidado ao prescrever-lhe e administrar-lhe Ig Vena.
Segurança viral
Os medicamentos derivados do sangue ou do plasma humano, são submetidos a um
determinado número de medidas de segurança para prevenir a transmissão de infeções
aos doentes . Estas medidas incluem a seleção cuidadosa de dadores de sangue ou plasma
para assegurar a exclusão dos possíveis portadores de infeções, e a análise de cada dádiva
e da pool de plasma para sinais de vírus. Os fabricantes destes medicamentos introduzem
também etapas que podem remover ou inativar agentes patogénicos no processamento do
sangue ou plasma. Apesar destas medidas, não pode excluir-se totalmente a possibilidade
de transmissão de doenças infeciosas quando são administrados medicamentos
preparados a partir de sangue ou plasma humano. Isto aplica-se também aos vírus de
natureza até ao momento desconhecida ou emergentes ou outros tipos de infeção.
As medidas implementadas são consideradas eficazes para os vírus com invólucro como
o vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus da hepatite B (VHB) e o vírus da
hepatite C (VHC) e para o vírus sem invólucro da hepatite A (VHA).
As medidas tomadas podem ser de valor limitado contra vírus sem invólucro como o
Parvovírus B19.
Não tem sido associada a transmissão de Hepatite A ou Parvovírus B19 e as
imunoglobulinas, isto pode ser devido ao facto de os anticorpos contra estas infeções, e
que estão presentes neste medicamento, serem protetores.
Recomenda-se vivamente que cada vez que lhe seja administrado Ig Vena, fique
registado o nome e o número de lote do medicamento com vista a manter um registo dos
lotes utilizados.

Ao utilizar Ig Vena com outros medicamentos



Informe o seu médico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros
medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.
A imunoglobulina humana normal para uso intravenoso não deve ser misturada com
outros medicamentos.

Vacinas de vírus vivos atenuados
A administração de imunoglobulinas pode alterar durante um período de, pelo menos 6
semanas até 3 meses, a eficácia das vacinas de vírus vivos atenuados tais como, do
sarampo, rubéola, papeira e varicela. Após a administração deste medicamento, deve
decorrer um intervalo de 3 meses antes da vacinação com vacinas de vírus vivos
atenuados. No caso do sarampo, esta alteração pode persistir por até um ano. Portanto,
recomenda-se a determinação de anticorpos nos doentes que vão receber a vacina do
sarampo.

Testes sanguíneos
Ig Vena pode interferir com alguns testes sanguíneos devido ao aumento temporário
de vários anticorpos transferidos passivamente para o seu sangue após a perfusão
de imunoglobulina; este aumento de anticorpos pode dar resultados enganosos nos
testes serológicos.
A transmissão passiva de anticorpos contra os antigénios eritrocitários, por exemplo,
A, B, D (os quais determinam o grupo sanguíneo), pode interferir com alguns testes
serológicos destinados à deteção de anticorpos eritrocitários, como por exemplo o
teste de antiglobulina direto (DAT, teste de Coombs direto).

Testes de Glicemia
Alguns sistemas de doseamento da glicemia (por exemplo, os testes baseados nos
métodos da glucose desidrogenase pirroloquinolinoquinona (GDH-PQQ) ou glucose-
dye-oxireductase) interpretam falsamente a quantidade de maltose (100 mg/ml)
contida na Ig Vena como sendo glucose. Isto pode resultar em leituras falsas de
glucose elevada durante a perfusão e por um período de cerca de 15 horas após o
final da perfusão e, consequentemente, numa inapropriada administração de
insulina, resultando numa hipoglicemia com risco de vida ou mesmo fatal. Para além
disso, os verdadeiros casos de hipoglicemia podem também ficar sem tratamento se
o estado de hipoglicemia for mascarado por resultados de glucose falsamente
elevados. Assim, sempre que seja administrada Ig Vena ou outros medicamentos
parentéricos que contenham maltose, a determinação da glicemia deve ser realizada
com um teste específico para determinação da glucose. A informação referente ao
sistema de doseamento da glicemia, incluindo as tiras de teste, deve ser
cuidadosamente revista para determinar se o sistema é apropriado para utilizar com
medicamentos parentéricos que contenham maltose. Em caso de dúvida, contacte o
fabricante do sistema de teste para determinar se o mesmo é apropriado para
utilizar com medicamentos parentéricos que contenham maltose.

População pediátrica
Embora não tenham sido realizados estudos de interação específicos na população
pediátrica, não são de esperar diferenças entre os adultos e as crianças.

Fertilidade, gravidez e aleitamento



Informe o seu médico se estiver grávida ou a amamentar. O seu médico decidirá se Ig
Vena pode ser utilizado durante a gravidez e amamentação.
Não foram realizados ensaios clínicos com Ig Vena em mulheres grávidas. Tem-se
verificado que as IgIV atravessam a placenta, de forma mais acentuada durante o terceiro
trimestre. No entanto, os medicamentos que contêm anticorpos são usados há anos em
mulheres grávidas e tem sido demonstrado que não são de esperar efeitos nocivos durante
a gravidez, no feto ou no recém-nascido.
Se está a amamentar e está medicada com Ig Vena, os anticorpos do medicamento podem
passar para o leite materno. Por isso, o seu bebé pode ficar protegido de certas infeções.
A experiência clínica com imunoglobulinas sugere que não são de esperar efeitos nocivos
na fertilidade.

Condução de veículos e utilização de máquinas
A capacidade de condução de veículos e utilização de máquinas pode estar diminuída
devido a alguns efeitos secundários associados com Ig Vena. Os doentes que
sentirem efeitos secundários durante o tratamento devem esperar que estes
desapareçam antes de conduzirem ou utilizarem máquinas.

3. COMO UTILIZAR Ig VENA
Ig Vena apenas pode ser administrado em hospitais por médicos ou profissionais de
saúde.
A posologia e o esquema de tratamento dependem da indicação; o seu médico irá
estabelecer a dose e o tratamento apropriados para si.

No início da perfusão, irá receber Ig Vena a uma baixa velocidade de perfusão. Caso
esta seja bem tolerada, o seu médico poderá aumentar gradualmente a velocidade
de perfusão.

Se utilizar mais Ig Vena do que deveria
Se lhe for administrado mais Ig Vena do que deveria, poderá ocorrer uma
sobrecarga de fluidos proteicos e o sangue pode tornar-se demasiado espesso
(hiperviscosidade); isto pode acontecer particularmente se for um doente de risco,
em especial em doentes idosos ou em doentes com problemas de coração ou rins.

4. EFEITOS SECUNDÁRIOS POSSÍVEIS

Como todos os medicamentos, Ig Vena pode causar efeitos secundários, no entanto
estes não se manifestam em todas as pessoas.

- Ocasionalmente podem ocorrer efeitos secundários, tais como: arrepios, dores de
cabeça, tonturas, febre, vómitos, náuseas, reações alérgicas, artralgia (dores nas
articulações), descida da tensão arterial e dores nas costas moderadas.
- Raramente a imunoglobulina humana normal pode causar descida repentina da
tensão arterial e, em casos isolados, reações de hipersensibilidade (choque
anafilático), mesmo quando os doentes não tenham demonstrado hipersensibilidade
em administrações anteriores.



- Foram observados casos de meningite não infeciosa transitória (meningite assética
reversível), casos isolados de diminuição temporária dos glóbulos vermelhos,
(anemia hemolítica/hemólise reversíveis) e casos raros de reações da pele
transitórias, com perfusões de imunoglobulina humana normal.
- Foram observados aumentos dos níveis de creatinina no sangue e/ou insuficiência
renal aguda.
- Foram comunicados, muito raramente, acontecimentos tromboembólicos (formação
de coágulos sanguíneos) que podem provocar enfarte do miocárdio, acidente
vascular cerebral, obstrução das veias pulmonares (embolia pulmonar) e trombose
venosa profunda.

Durante o Ensaio Clínico KB034, no qual foram administradas 756 doses de Ig Vena
a 33 indivíduos adultos afetados por PDIC, um doente sentiu dores de cabeça numa
única ocasião.

População pediátrica
Será de esperar que a frequência, tipo e gravidade dos efeitos secundários em
crianças sejam idênticos aos verificados em adultos.
Para informação sobre segurança viral ver secção 2 “ANTES DE UTILIZAR Ig VENA”.
Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detetar quaisquer efeitos secundários
não mencionados neste folheto, informe o seu médico.

5. Como cONSERVAr Ig VENA

MANTENHA Ig Vena FORA DO ALCANCE E DA VISTA DAS CRIANÇAS.
Não utilize Ig Vena após o prazo de validade impresso no rótulo do frasco para
injectáveis e embalagem exterior, a seguir a EXP. O prazo de validade corresponde
ao último dia do mês indicado.
Conservar no frigorífico (+2ºC/+8ºC).
Manter o frasco para injectáveis dentro da embalagem exterior. Não congelar.
Não utilize Ig Vena se verificar que a solução está turva ou apresenta depósito ou
alteração de cor.
Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou no lixo doméstico.
Pergunte ao seu farmacêutico como eliminar os medicamentos de que já não necessita.
Estas medidas irão ajudar a proteger o ambiente.

6. OUTRAS INFORMAÇÕES

Qual a composição de Ig Vena
A substância ativa é imunoglobulina humana normal.
1 ml de solução contém 50 mg de imunoglobulina humana normal.

A solução contém 50 g/l de proteínas humanas com um conteúdo mínimo de 95% de
imunoglobulina G (IgG). As subclasses de IgG apresentam a seguinte distribuição:
IgG1 62,1%
IgG2 34,8%
IgG3 2,5%



IgG4 0,6%

O teor máximo de IgA é de 50 microgramas/ml.
Produzido a partir de plasma de dadores humanos.
Os outros componentes são maltose e água para preparações injectáveis.

Qual o aspeto de Ig Vena e conteúdo da embalagem
O Ig Vena é uma solução para perfusão límpida ou ligeiramente opalescente, incolor ou
ligeiramente amarelada.

Ig VENA 2,5 g/50 ml solução para perfusão, frasco para injectáveis de 50 ml +
alça
Ig VENA 5 g/ 100 ml solução para perfusão, frasco para injectáveis de 100 ml +
alça
Ig VENA 10 g/200 ml solução para perfusão, frasco para injectáveis de 200 ml +
alça

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante
Titular da Autorização de Introdução no Mercado
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), ITÁLIA.

Fabricante
Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), ITÁLIA.

Este medicamento encontra-se autorizado nos Estados Membros do Espaço
Económico Europeu (EEE) sob as seguintes denominações:

Áustria
Ig Vena 50 g/l Infusionslösung
Alemanha
Ig Vena 50 g/l Infusionslösung
Grécia Ig
VENA
Itália Ig
VENA
Polónia Ig
VENA
Portugal Ig
Vena

Este folheto foi aprovado pela última vez em

A informação que se segue destina-se apenas aos médicos e aos profissionais de
saúde:

Instruções para um uso correto
Ig Vena deve ser levado à temperatura ambiente ou à temperatura corporal antes da
administração.
Antes da administração, a solução deve ser visualmente inspecionada para deteção
de partículas e alteração da cor. Soluções turvas ou com depósito não devem ser
utilizadas.
Ig Vena deve ser administrada por via intravenosa a uma velocidade inicial de 0,46 –
0,92 ml/kg/h (10-20 gotas/minuto) durante 20-30 minutos. Se for bem tolerada, a
velocidade de administração pode ser gradualmente aumentada até um máximo de
1,85 ml/kg/h (40 gotas/minuto).



Instruções para utilização da alça

Rode a parte inferior do rótulo para formar uma alça. (fig. A)
Se necessário prolongue a alça (máx 300%). (fig. B)
Utilize a alça para suspender o frasco. (fig. C)

(fig. A)
(fig. B)
(fig. C)


Precauções especiais
Algums efeitos secundários graves ao medicamento podem ser devidos à velocidade
de perfusão.
Potenciais complicações podem muitas vezes ser evitadas ao assegurar:
que os doentes não são sensíveis à imunoglobulina humana normal, iniciando
lentamente a injeção do medicamento (velocidade de administração 0,46 - 0,92
ml/kg/h);
que os doentes são cuidadosamente monitorizados para quaisquer sintomas durante
o período de perfusão. Em particular, doentes que iniciam o tratamento com
imunoglobulinas humanas normais, que mudaram de uma preparação alternativa de
imunoglobulina humana, ou aqueles em que decorreu um intervalo prolongado desde
a perfusão anterior, devem ser monitorizados durante a primeira perfusão e durante
a primeira hora após a primeira perfusão, para a deteção de potenciais sinais
adversos. Todos os outros doentes devem ser observados durante pelo menos 20
minutos após a administração.
Em todos os doentes, a administração de IgIV requer:
- hidratação adequada antes do início da perfusão de IgIV;
- monitorização do débito de urina;
- monitorização dos níveis séricos de creatinina;
- evitar o uso concomitante de diuréticos da ansa.
Em caso de efeito secundário, a velocidade de administração tem de ser reduzida ou
a perfusão interrompida.
O tratamento necessário depende da natureza e da gravidade do efeito secundário.
No caso de um episódio de choque, deverá ser implementado o tratamento médico
de referência para o choque.

População pediátrica
Não são necessárias medidas ou monitorização específicas na população pediátrica.
Não são de esperar diferenças na população pediátrica (0-18 anos).




Tromboembolismo
Existe evidência clínica de uma associação entre a administração de IgIV e eventos
tromboembólicos, tais como enfarte do miocárdio, acidente vascular cerebral,
embolia pulmonar e tromboses venosas profundas, que se assume estarem
relacionados com um aumento relativo da viscosidade sanguínea causado pelo
influxo elevado de imunoglobulina em doentes de risco. Recomenda-se precaução ao
prescrever e administrar IgIV em doentes obesos e em doentes com fatores de risco
pré-existentes para eventos trombóticos (tais como idade avançada, hipertensão,
diabetes mellitus e antecedentes de doença vascular ou episódios trombóticos,
doentes com doenças trombofílicas adquiridas ou hereditárias, doentes com períodos
prolongados de imobilização, doentes com hipovolemia grave e doentes com
patologias que aumentem a viscosidade sanguínea).
Nos doentes em risco de efeitos secundários tromboembólicos, as IgIV devem ser
administradas na dose e velocidade de perfusão mínimas praticáveis.

Insuficiência renal aguda
Foram comunicados casos de insuficiência renal aguda em doentes tratados com
IgIV. Na maioria dos casos, os fatores de risco foram identificados e incluem
insuficiência renal pré-existente, diabetes mellitus, hipovolemia, peso excessivo,
medicação nefrotóxica concomitante ou idade superior a 65 anos.
No caso de compromisso renal, deve considerar-se a interrupção de IgIV.
Embora as notificações de disfunção renal e de insuficiência renal aguda estejam
associadas à utilização de muitas IgIV autorizadas contendo vários excipientes tais
como sacarose, glucose e maltose, aquelas que contêm sacarose como estabilizador
foram responsáveis por uma parcela desproporcional do número total. Em doentes
de risco, pode considerar-se a utilização de IgIV que não contêm estes excipientes.
Em doentes em risco de insuficiência renal aguda, as IgIV devem ser administradas
na dose e velocidade de perfusão mínimas praticáveis.

Síndrome da meningite asséptica (SMA)
Tem sido referida a ocorrência de síndrome da meningite asséptica em associação
com o tratamento com IgIV.
A interrupção do tratamento com IgIV tem resultado na remissão do SMA sem
sequelas no espaço de vários dias. O síndrome inicia-se geralmente entre várias
horas a 2 dias após o tratamento com IgIV. Os estudos do líquido cefalorraquidiano
são frequentemente positivos com pleocitose até vários milhares de células por
mm3, predominantemente das séries granulocíticas e níveis elevados de proteínas
até várias centenas de mg/dl.
O SMA pode ocorrer com maior frequência em associação com um tratamento com
IgIV numa dose elevada (2 g/kg).

Anemia hemolítica
As IgIV podem conter anticorpos contra os grupos sanguíneos, os quais podem atuar
como hemolisinas e induzir in vivo o revestimento dos glóbulos vermelhos com a
imunoglobulina originando uma reação antiglobulina direta positiva (teste de
Coombs) e, raramente, hemólise. Pode desenvolver-se anemia hemolítica
subsequentemente a uma terapêutica com IgIV devido a um aumento do sequestro
de glóbulos vermelhos. Os doentes medicados com IgIV devem ser monitorizados
relativamente aos sinais e sintomas clínicos de hemólise.

Este medicamento contém 100 mg de maltose por ml como excipiente. A
interferência da maltose nos doseamentos da glucose no sangue pode resultar em



falsas leituras de glucose elevada, e consequentemente, numa inapropriada
administração de insulina, resultando em hipoglicemia com risco de vida e morte.
Para além disso, casos de verdadeira hipoglicemia podem ficar por tratar se o estado
hipoglicémico estiver mascarado por leituras falsas de glucose elevada. Para mais
detalhes por favor veja o parágrafo “Testes de Glicemia”.

Recomendações posológicas
A terapêutica de substituição deve ser iniciada e monitorizada sob a supervisão de
um médico com experiência no tratamento da imunodeficiência.
Posologia
A dose e o regime posológico dependem da indicação terapêutica.
Na terapia de substituição, a dose poderá precisar de ser individualizada para cada
doente dependendo da resposta farmacocinética e clínica. Os seguintes regimes
posológicos são apresentados como linhas de orientação.

Terapia de substituição em síndromes de imunodeficiência primária
O regime posológico deve atingir um nível mínimo de IgG (determinado antes da
perfusão seguinte) de, pelo menos, 5 a 6 g/l. São necessários três a seis meses após
o início do tratamento para se obter o equilíbrio. A dose inicial recomendada é de 0,4
- 0,8 g/kg administrados uma única vez, seguidos no mínimo por 0,2 g/kg
administrados cada três a quatro semanas. A dose necessária para se atingir o nível
mínimo de 5 - 6 g/l é de 0,2 - 0,8 g/kg/mês. O intervalo de administração varia
entre 3 - 4 semanas, ao ser atingido o estado de equilíbrio.
Os níveis mínimos devem ser determinados e avaliados em conjunto com a
incidência de infeção. Para reduzir a taxa de infeção, poderá ser necessário aumentar
a dosagem visando alcançar níveis mínimos mais elevados.

Hipogamaglobulinemia e infeções bacterianas recorrentes em doentes com leucemia
linfocítica crónica, nos quais a profilaxia com antibióticos falhou;
hipogamaglobulinemia e infeções bacterianas recorrentes em doentes com mieloma
múltiplo em estado estacionário, os quais não responderam à imunização
pneumocócica; SIDA congénita com infeções bacterianas recorrentes
A dose recomendada é de 0,2 - 0,4 g/kg, a cada três a quatro semanas.

Hipogamaglobulinemia em doentes após transplante de células-mães hematopoético
alogénico
A dose recomendada é de 0,2 - 0,4 g/kg, cada três a quatro semanas. Devem
manter-se níveis mínimos acima de 5 g/l.

Trombocitopenia imune primária
Existem dois regimes posológicos alternativos:
- 0,8 - 1 g/kg no primeira dia; esta dose pode ser repetida uma vez no período de 3
dias;
- 0,4 g/kg administrados diariamente durante dois a cinco dias.
O tratamento pode ser repetido se ocorrer uma recidiva.

Síndrome de Guillain Barré
0,4 g/kg/dia durante 5 dias.

Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crónica (PDIC)
Dose inicial: 2 g/kg em 4 dias consecutivos; recomenda-se a administração da dose
inicial cada 3-4 semanas até obtenção do máximo benefício.



Dose de manutenção: deverá ser definida pelo médico assistente; recomenda-se que
após ser alcançado o máximo benefício, a dose seja reduzida e a frequência de
administração ajustada até que seja identificada a menor dose de manutenção
efetiva.
Tem-se verificado que a dose inicial é bem tolerada até 7 ciclos de tratamento
consecutivos efetuados ao longo de um período de 6 meses.

Doença de Kawasaki
1,6 - 2,0 g/kg em doses divididas durante dois a cinco dias ou 2,0 g/kg sob a forma
de dose única. Os doentes devem receber tratamento concomitante com ácido
acetilsalicílico.

As recomendações posológicas são resumidas na tabela seguinte:
Indicação
Dose
Frequência das injeções
Terapia de substituição na - dose inicial:
cada 3 - 4 semanas para
imunodeficiência primária
0,4 - 0,8 g/kg
obter um nível mínimo de

- em seguida:
IgG de pelo menos 5 - 6

0,2 - 0,8 g/kg
g/l


Terapia de substituição na
cada 3 - 4 semanas para
imunodeficiência secundária 0,2 - 0,4 g/kg
obter um nível mínimo de

IgG de pelo menos 5 - 6
g/l
SIDA congénita
0,2 - 0,4 g/kg
cada 3-4 semanas

Hipogamaglobulinemia (< 4
cada 3 - 4 semanas para
g/l) em doentes após 0,2 - 0,4 g/kg
obter um nível mínimo de
transplante de células-mães
IgG superior a 5 g/l
hematopoético alogénico
Imunomodulação:

Trombocitopenia imune
0,8 - 1 g/kg
no dia 1, passível de uma
primária
ou
única repetição no período
0,4 g/kg/d
de 3 dias durante 2-5 dias
Síndrome de Guillain Barré 0,4 g/kg/d
durante 5 dias

Polineuropatia
- dose inicial:
em 4 dias consecutivos
Desmielinizante
2 g/kg
cada 3-4 semanas
Inflamatória Crónica


(PDIC)*
- em seguida:
ajustada à necessidade do
dose de manutenção
doente, ver acima



Doença de Kawasaki
1,6 - 2 g/kg
Em doses divididas ao

longo de 2 - 5 dias em
ou
associação com ácido

acetilsalicílico
2 g/kg

Numa dose única em
associação com ácido
acetilsalicílico.
*A dose baseia-se na dose utilizada no estudo clínico efetuado com Ig Vena




Populações especiais

A experiência em indivíduos com idade igual ou superior a 65 anos é limitada.

População pediátrica

A posologia em crianças e adolescentes (0-18 anos) não difere da dos adultos, pois a
posologia para cada indicação é apresentada em função do peso corporal e ajustada
pelo resultado clínico obtido nas condições acima mencionadas.

PDIC
Devido à raridade da doença e consequentemente ao reduzido número global de
doentes, existe apenas uma experiência limitada relativamente à utilização de
imunoglobulinas intravenosas em crianças com PDIC; deste modo, estão apenas
disponíveis os dados publicados na literatura. Contudo, os dados publicados são
todos consistentes na demonstração de que o tratamento com IgIV é igualmente
eficaz em adultos e crianças, tal como acontece nas indicações estabelecidas para a
IgIV.